{"id":1867,"date":"2020-11-11T13:53:37","date_gmt":"2020-11-11T12:53:37","guid":{"rendered":"https:\/\/schwitzen.com\/ratgeber\/?p=1867"},"modified":"2020-11-11T14:03:43","modified_gmt":"2020-11-11T13:03:43","slug":"tmau-fischgeruchsyndrom","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/schwitzen.com\/ratgeber\/koerpergeruch\/tmau-fischgeruchsyndrom\/","title":{"rendered":"TMAU-Syndrom (Fischgeruchsyndrom, Trimethylaminurie)"},"content":{"rendered":"<p><strong><em>Trimethylaminurie<\/em>\u00a0(auch\u00a0<em>TMAU-Syndrom<\/em>\u00a0oder\u00a0<em>Fischgeruch-Syndrom<\/em>)<\/strong> ist eine seltene\u00a0<em><span class=\"mw-redirect\">autosomal<\/span>-rezessive<\/em>\u00a0Stoffwechselkrankheit. An\u00a0<em>Trimethylaminurie<\/em>\u00a0erkrankte Patienten riechen nach leicht vergammeltem Fisch (&#8222;Fischgeruch&#8220;), da sie mit ihrem Schwei\u00df und Urin abnormale Mengen\u00a0<em>Trimethylamin<\/em>\u00a0aussondern.\u00a0<em>Trimethylamin<\/em>\u00a0(TMA) wird normalerweise in der Leber durch Enzyme der Familie der\u00a0<em>Flavin-Monooxygenasen<\/em> (FMO) zum geruchlosen Trimethylamin-N-Oxid (TMAO) umgewandelt.<\/p>\n<p>Man vermutet, dass ein Enzymdefizit der Leber diese Stoffwechselkrankheit ausl\u00f6st. Ursache des Enzymmangels k\u00f6nnten Defekte der verantwortlichen FMO3-Gene sein. Bis heute ist das\u00a0<em>TMAU-Syndrom<\/em>\u00a0Bestandteil medizinischer Forschung, um die Verebungsmechanismen zu kl\u00e4ren und Heilmittel zu entwickeln.<img decoding=\"async\" class=\"box_image_comments\" src=\"templates\/dynamisch_whiteheadphones_by_joomladesk\/images\/marker_warnung.png\" alt=\"\" border=\"0\" \/><\/p>\n<div class=\"box_comments\">\n<h2>Wichtiger Hinweis<\/h2>\n<p><strong><em>TMAU-Syndrom<\/em><\/strong>\u00a0und\u00a0<strong><em>Bromhidrosis<\/em><\/strong>\u00a0sind zwei grunds\u00e4tzlich verschiedene Krankheiten.\u00a0<em>Trimethylaminurie\u00a0<\/em>ist eine Stoffwechselkrankheit. Die unangenehmen Ger\u00fcche werden nicht nur \u00fcber den Schwei\u00df, sondern \u00fcber alle K\u00f6rperausscheidungen abgegeben. Eine\u00a0<em>Bromhidrose<\/em>\u00a0ist dagegen eine neurologische St\u00f6rung, eine \u00dcberfunktion bzw. Hyperaktivit\u00e4t der\u00a0<em>apokrinen<\/em>\u00a0Schwei\u00dfdr\u00fcsen. Hinzu kommt die veranlagte Tendenz der\u00a0<em>Hautflora<\/em>, eine deutliche Geruchsbildung zu beg\u00fcnstigen. Die <em>Bromhidrose<\/em> geht oft mit einer <em>Hyperhidrose<\/em>\u00a0einher.<\/p>\n<p><strong>Achtung:<\/strong>\u00a0Bitte bedenken Sie, dass Produkte gegen\u00a0<em>Hyperhidrose<\/em>\u00a0und\u00a0<em>Bromhidrose<\/em>\u00a0bei einer\u00a0<em>Trimethylaminurie<\/em>\u00a0<strong>nicht<\/strong>\u00a0helfen!<\/p>\n<\/div>\n<h2>Was kann gegen das TMAU-Syndrom helfen?<\/h2>\n<p>F\u00fcr das\u00a0<em>Fischgeruch-Syndrom<\/em> gibt es bis heute keine direkte Heilung (sytematische Therapie). Allerdings k\u00f6nnen die Symptome (fischiger Geruch) durch die nachfolgenden Ma\u00dfnahmen gemindert werden.<\/p>\n<ul>\n<li>spezielle Di\u00e4t: auschlie\u00dflicher Verzehr von Nahrung ohne Cholin, Carnetin, Nitrogen, Schwefel und Lecithin, d.h.<\/li>\n<li>Verzicht auf Eier, H\u00fclsenfr\u00fcchte, Fleisch, Fisch und alle anderen Zutaten, die o.g. Stoffe enthalten [1]<\/li>\n<li>t\u00e4gliche Einnahme von speziellen Antibiotika, um die T\u00e4tigkeit bestimmter Darmkeime einzuschr\u00e4nken [2]<\/li>\n<li>Einreibungen mit leicht sauren Tinkturen<\/li>\n<li>t\u00e4gliche Einnahme von Aktivkohle<\/li>\n<li>t\u00e4gliche Einnahme von Kupfer-Chlorophyll<\/li>\n<li>t\u00e4gliche Benutzung von Antitranspiranten zur Schwei\u00dfminderung<\/li>\n<\/ul>\n<p>Nur wenige Wissenschaftler besch\u00e4ftigen sich mit dieser seltenen Krankheit, welche zudem nicht ohne Laboruntersuchungen nachweisbar ist (von dem subjektiv wahrnehmbaren &#8222;Fischgeruch&#8220; abgesehen).<\/p>\n<p>Nachfolgend finden Sie einige der wenigen wissenschaftlichen Kontakte, an die sich TMAU-Betroffene wenden k\u00f6nnen. Erkrankte aus Deutschland sollten sich nicht scheuen, mit ausl\u00e4ndischen Forschern in Kontakt zu treten! Auch wenn diese keine L\u00f6sung f\u00fcr das Problem aus dem Hut zaubern k\u00f6nnen: wichtig ist die kontinuierliche Kommunikation mit der Wissenschaft, damit neueste Forschungsergebnisse und etwaige Heilungchancen aus erster Hand erfahren werden k\u00f6nnen.<\/p>\n<h2>Internationale TMAU-Forschung<\/h2>\n<div class=\"box_comments\">\n<p><strong>Klinischer Test | TMAU-Labor | Gentest | Prenatale Diagnostik:<\/strong><\/p>\n<hr \/>\n<p><strong>Universit\u00e4tsKlinikum Heidelberg<br \/>\nStoffwechselzentrum &#8211; Labor<br \/>\n<\/strong>PhD J\u00fcrgen G. Okun<\/p>\n<p><strong>Universit\u00e4tsKlinikum Heidelberg<br \/>\nKlinik f\u00fcr Kinderheilkunde I &#8211; Sektion f\u00fcr<br \/>\nangeborene Stoffwechselkrankheiten<br \/>\n<\/strong>Prof. Dr. med.,\u00a0 Prof. h.c. (RCH) G. F. Hoffmann<strong><br \/>\n<\/strong><\/p>\n<p><strong>Universit\u00e4t Regensburg<br \/>\nCenter for Human Genetics Regensburg<br \/>\nRegensburg, Germany<\/strong><br \/>\nDr. Ute Hehr<\/p>\n<p><strong>Sheffield Children&#8217;s NHS Foundation Trust<br \/>\nSheffield Diagnostic Genetics Service<br \/>\nSheffield, UK<\/strong><br \/>\nAnn Dalton, PhD, FRCPath<\/p>\n<p><strong>Denver Genetic Laboratories<br \/>\nUCD Biochemical Genetics Laboratory<br \/>\nAurora, Colorado, USA<\/strong><br \/>\nStephen I. Goodman, MD<br \/>\nMichael Woontner, PhD<br \/>\nJohan Van Hove, MD, PhD<\/p>\n<p><strong>PreventionGenetics<br \/>\nMolecular Diagnostics and BioBanking<br \/>\nMarshfield, Wisconsin, USA<\/strong><br \/>\nJames L. Weber, PhD<br \/>\nBruce R. Krawisz, MD<br \/>\nKhemissa Bejaoui, PhD<br \/>\nMarwan Tayeh, PhD, FACMG<br \/>\nKeith Nykamp, PhD<br \/>\nMichael Chicka, PhD<br \/>\nDr. Ying Wang, MD, PhD<br \/>\nMargaret Ann Chen, PhD, MS, CGC, FACMG<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"box_comments\">\n<p><strong>TMAU-Forschung | Fachautoren:<\/strong><\/p>\n<hr \/>\n<p><strong>Ian R. Phillips, PhD<br \/>\nProfessor of Molecular Biology<\/strong><br \/>\nSchool of Biological and Chemical Sciences<br \/>\nQueen Mary, University of London<br \/>\nLondon, UK<br \/>\neMail: i.r.phillips @ qmul.ac.uk<\/p>\n<p><strong>Elizabeth A. Shephard, PhD<br \/>\nProfessor of Molecular Biology<\/strong><br \/>\nDepartment of Structural and Molecular Biology<br \/>\nUniversity College London<br \/>\nLondon, UK<br \/>\neMail: e.shephard @ ucl.ac.uk<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"box_comments\">\n<p><strong>Patientenaufkl\u00e4rung (USA + UK)<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li><a href=\"http:\/\/ghr.nlm.nih.gov\/exit?to=www.climb.org.uk&amp;vje=7bH4sIAAAAAAAAAEvOz0vJLMnMz4sPSCzJTM0rUSguLSjILyqJd0wpy09OTK7UDYYKeNZklJQUWOnrl5eX6yXnZOYm6eUXpeuVZgMA.rl6rUQAAAA_\">Children Living With Inherited Metabolic Diseases (CLIMB)<\/a><\/li>\n<li><a href=\"http:\/\/rarediseases.info.nih.gov\/gard\/6447\/trimethylaminuria\/resources\/1\">National Organization for Rare Disorders<\/a><\/li>\n<li><a href=\"http:\/\/ghr.nlm.nih.gov\/exit?to=www.kumc.edu&amp;vje=7bH4sIAAAAAAAAAEvOz0vJLMnMz4sPSCzJTM0rUSguLSjILyqJd0wpy09OTK7UDYYKeNZklJQUWOnrl5eX62WX5ibrpaaU6qenJutDtejnppYkJuXnZOpllOTmAAAo5WsPWgAAAA__\">Resource list from the University of Kansas Medical Center<\/a><\/li>\n<li><a href=\"http:\/\/www.wapd.org\/index.php?pgref=kb\/tmau\">WAPD Knowledge Basis: Overview of TMAU<\/a><\/li>\n<li><a href=\"http:\/\/dmd.aspetjournals.org\/content\/29\/4\/517.full\">Trimethylaminuria: The Fish Malodor Syndrome [3]<\/a><\/li>\n<li>The Trimethylaminuria Foundation (USA)<br \/>\nP.O. Box 3361 \u00b7 Grand Central Station<br \/>\nNew York, NY 10163-3361 \u00b7 USA<br \/>\neMail: theTFnetwk @ aol.com<\/li>\n<\/ul>\n<\/div>\n<div class=\"box_link\">\n<h2>Linktipp: Medizinisches Wissen TMAU (englisch):<\/h2>\n<p>Ausf\u00fchrliche Informationen des National Center for Biotechnology (NCBI) zum aktuellen Stand der Wissenschaft in Bezug auf Ursachen und Symptome des TMAU-Syndroms (Mackay et al. 2011).<\/p>\n<p><a title=\"TMAU-Fischgeruchssyndrom_NCBI\" href=\"http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC3052392\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Trimethylaminuria: Causes and Diagnosis of a Socially Distressing Condition<\/a><\/p>\n<\/div>\n<ol>\n<li>\n<blockquote><p>relevante Studie: Danks et al., 1976; Mitchell, 1996<\/p><\/blockquote>\n<\/li>\n<li>\n<blockquote><p>relevante Studie: Treacy et al., 1995<\/p><\/blockquote>\n<\/li>\n<li>\n<blockquote><p>Mitchell S.C.; Smith R.L., DMD Drug Metabolism &amp; Disposition, 4\/1 2001<\/p><\/blockquote>\n<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Trimethylaminurie\u00a0(auch\u00a0TMAU-Syndrom\u00a0oder\u00a0Fischgeruch-Syndrom) ist eine seltene\u00a0autosomal-rezessive\u00a0Stoffwechselkrankheit. 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